اختلالات غدد درون‌ریز در مبتلایان به تالاسمی ماژور

مقدمه: تجمع آهن در مبتلایان به تالاسمی ماژور منجر به اختلالات غدد درون‌ریز در این بیماران می‌گردد که این اختلالات پس از ایجاد قابل درمان با دفروکسامین نمی‌باشند. هدف از این مطالعه، بررسی شیوع اختلالات غدد درون‌ریز در مبتلایان به تالاسمی ماژور است. مواد و روش‌ها: بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور از درمانگاه تالاسمی بیمارستان شهید دستغیب به درمانگاه غدد ارجاع شده و در مورد تمام آنها آزمون‌های بیوشیمیایی عملکرد تیروئید انجام شد. در صورت لزوم، آزمون تحریک هورمون رشد با لوودوپا، و در نوجوانان سنجش گنادوتروپین‌ها، استرادیول و تستوسترون نیز انجام شد. یافته‌ها: 44 نفر از بیماران تمام آزمایش‌های درخواستی را تکمیل نمودند. سن بیماران از 5/8 تا 25 سال بود و 9/40% آنها دختر بودند. از این تعداد 3/11% دیابتیک بودند، 88% هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک داشتند، 9/15% هیپوکلسمی و همزمان هیپرفسفاتمی داشتند، هیچ‌یک اختلال تیروئید نداشتند. قد 90% بیماران زیر صدک 5 بود اما تنها در 2/22% بیماران آزمون تحریکی هورمون رشد با لوودوپا مختل بود. فقط 7/22% بیماران هیچ اختلال درون‌ریز نداشتند. نتیجهگیری: به نظر می‌رسد با وجود دریافت دفروکسامین در مبتلایان به تالاسمی ماژور هنوز اختلالات درون‌ریز شایع است؛ بنابراین درمان موثرتر با دفروکسامین با دوز مناسب و زمان شروع به موقع توصیه میگردد.